Досвід слухопротезування дітей з синдромом слухової нейропатії.

На фото: перша праворуч - головний лікар Хоменко Олена Михайлівна, ліворуч - заступник генерального директора Центра АВРОРА Федорук В'ячеслав Едуардович.

Синдром слухової нейропатії (ССН) є типовим для патологій звукосприймаючого апарата і характеризується збереженою функцією зовнішніх волоскових клітин в поєднанні з розладами внутрішніх волоскових клітин, та/або синапсів між внутрішніми волосковими клітинами і дендритами слухового нерва, та/або слухового нерва і підкоркових структур. Аудіологічними симптомами ССН є порушення слуху різного ступеня  від соціально адекватного слуху до глухоти; порушення розбірливості мовлення від незначної до повної відсутності розбірливості мови, яке часто не відповідає ступеню порушення слуху. Діагностичними критеріями ССН являються наявність отоакустичної емісії та мікрофонного потенціалу (прояви нормальної функції зовнішніх волоскових клітин) в поєднанні з відсутністю або значною спотвореністю коротколатентних слухових викликаних потенціалів (КСВП). Поширеність ССН серед новонароджених, що знаходяться у відділенні інтенсивної терапії становить 2,3% (G. Rance et al., 1996), а серед дітей з сенсоневральною приглухуватістю може досягати 10,3% (І. Sininger, 2002).

Рання діагностика ССН у дітей є дуже важливою, оскільки дає можливість своєчасно розпочати адекватні лікувальні та реабілітаційні заходи. В залежності від клінічних особливостей  слухового розладу для реабілітації дітей з ССН  може бути призначена кохлеарна імлантація або слухопротезування за допомогою слухових апаратів (СА). Еффективність використання СА дітьми з ССН вивчається. За даними G. Rance et al. (2002) у 50% дітей з ССН використання СА призводить до покращення розбірливості мови.

З метою виявлення ССН діти в слуховій клініці Центру слухової реабілітації АВРОРА обстежувались відповідно з протоколом, що включав збір анамнезу, загальний ЛОР-огляд, проведення поведінкової аудіометрії згідно з віком пацієнта, імпедансну аудіометрію, реєстрацію отоакустичної емісії та КСВП, консультацію сурдопедагога. При необхідності дітей скеровували на консультацію невропатолога та МРТ головного мозку.

За останні три роки в Центрі слухової реабілітації АВРОРА було виявлено 45 дітей з ССН віком від 6 місяців до 10 років. У всіх пацієнтів був зареєстрований мікрофонний потенціал; у 41 дитини КСВП відсутні, у 3 дітей КСВП атипові. У 19 пацієнтів зареєстрована отоакустична емісія. В жодної дитини акустичний рефлекс не зареєстровано.

При проведенні поведінкової аудіометрії у 2 пацієнтів виявлено приглухуватість І ступеня, у 7 - приглухуватість ІІ ступеня, у 17 - приглухуватість ІІІ ступеня, у 4 - приглухуватість ІV ступеня, у 10 – приглухуватість V ступеня (глухоту). В одної  дитини спостерігався флюктуючий слух від приглухуватості І ступеня до глухоти. У 3 дітей відбулася нормалізація слуху до соціально адекватного рівня. Двоє дітей ще знаходяться під спостереженням і рівень зниження слуху не встановлено.

Слухопротезування в Центрі слухової реабілітації АВРОРА було проведено 24 дітям з ССН сучасними цифровими слуховими апаратами з розширеним частотним діапазоном виробництва фірми Oticon (Данія).  Слухові апарати (СА) налаштовували відповідно до рекомендацій педіатричного метода  підбора DSL за результатами проведення поведінкової аудіометрії з поступовим збільшенням рівня підсилення під контролем сурдопедагога та опитування батьків про зміни в слуховій поведінці протезованої дитини. Моніторинг слухомовного розвитку проводив сурдопедагог одразу після налаштування СА, потім, на наступний день після проведення слухопротезування, через 2 тижні після слухопротезування, надалі кожні 3 місяці. Оцінювали реакцію на немовні звуки та мову, розбірливість мовлення, комфортність СА, розвиток власного мовлення.

Результати слухопротезування такі: 3 дітей не використовують слухові апарати(у однієї дитини І ступінь приглухуватості, інша має флюктуючий слух, третя дитина має грубу супутню неврологічну патологію); 19-ть дітей постійно використовують СА; 2 дітей слухопротезовано нещодавно, що не дає можливості оцінити результати їх слухопротезування.

Розвиток мовлення: 1 дитина знаходиться в «домовному» періоді, у 17-ти дітей розвиток мовлення задовільний, у 2-х пацієнтів спостерігається затримка мовного розвитку. При цьому 7 дітей відвідує загальноосвітні дитячі садочки, 4 дитини відвідують загальноосвітні школи,  6-ть дітей неорганізовані, 2 знаходяться на індивідуальному навчанні через супутні захворювання, 1 дитина відвідує школу для глухих та 1 дитина дитячий садок для слабочуючих.

Таким чином досвід обстеження і слухопротезування дітей з ССН у Центрі слухової реабілітації АВРОРА дозволяє зробити такі висновки:

1. Для виявлення CCH у дітей обов'язково слід проводити реєстрацію КСВП з метою виявлення характерних ознак слухової нейропатії.

2. Діагностика та слухопротезування дітей з ССН  потребують більше діагностичних та сурдопедагогічних зусиль порівняно з дітьми із сенсоневральною приглухуватістю.

3. Кращі результати слухопротезування спостерігаються при використанні слухових апаратів з більшою швидкістю обробки звуку та розширеним частотним діапазоном. Враховуючи погіршення розбірливості мовлення при наявності  шуму, СА повинні мати  функцію шумозниження та направлені мікрофони для покращення співвідношення між шумом та мовою.

4. Слухопротезування дітей з ССН може призвести до покращення розбірливості мови (у нашому випадку у 70%) і сприяти їх успішній соціальній адаптації.