Опыт слухопротезирования детей с синдромом слуховой нейропатии.

На фото: первая справа - главный врач Хоменко Елена Михайловна, слева - заместитель генерального директора Центра АВРОРА Федорук Вячеслав Эдуардович.

Синдром слуховой нейропатии (ССН) является типичным для патологий звуковоспринимающего аппарата и характеризуется сохраненной функцией наружных волосковых клеток в сочетании с расстройствами внутренних волосковых клеток и / или синапсов между внутренними волосковых клеток и дендритами слухового нерва и / или слухового нерва и подкорковых структур. Аудиологического симптомами ССН является нарушение слуха разной степени от социально адекватного слуха к глухоте; нарушение разборчивости речи от незначительной до полного отсутствия разборчивости речи, часто не соответствует степени нарушения слуха. Диагностическими критериями ССН являются наличие отоакустической эмиссии и микрофонного потенциала (проявления нормальной функции наружных волосковых клеток) в сочетании с отсутствием или значительной ущербностью коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). Распространенность ССН среди новорожденных, находящихся в отделении интенсивной терапии составляет 2,3% (G. Rance et al., 1996), а среди детей с сенсоневральной тугоухостью может достигать 10,3% (И. Sininger, 2002).

Ранняя диагностика ССН у детей очень важна, поскольку дает возможность своевременно начать адекватные лечебные и реабилитационные мероприятия. В зависимости от клинических особенностей слухового расстройства для реабилитации детей с ССН может быть назначена кохлеарная имплантация или слухопротезирование с помощью слуховых аппаратов (СА). Эффективность использования СА детьми с ССН изучается. По данным G. Rance et al. (2002) у 50% детей с ССН использования СА приводит к улучшению разборчивости речи.

С целью выявления ССН дети в слуховой клинике Центра слуховой реабилитации Аврора обследованных соответственно протоколу, включавший сбор анамнеза, общий ЛОР-осмотр, проведение поведенческой аудиометрии согласно возрасту пациента, Импедансную аудиометрию, регистрацию отоакустической эмиссии и КСВП, консультацию сурдопедагога. При необходимости детей направляли на консультацию невропатолога и МРТ головного мозга.

За последние три года в Центре слуховой реабилитации АВРОРА было выявлено 45 детей с ССН в возрасте от 6 месяцев до 10 лет. У всех пациентов был зарегистрирован микрофонный потенциал; у 41 ребенка КСВП отсутствуют, у 3 детей КСВП атипичные. У 19 пациентов зарегистрирована отоакустическая эмиссия. У одного ребенка акустический рефлекс не зарегистрирован.

При проведении поведенческой аудиометрии у 2 пациентов выявлено тугоухость I степени, в 7 - тугоухость II степени, у 17 - тугоухость III степени, у 4 - тугоухость IV степени, у 10 - тугоухость V степени (глухота). В одного ребенка наблюдался флуктующий слух от тугоухости I степени к глухоте. У 3 детей произошла нормализация слуха к социально адекватного уровня. Двое детей еще находятся под наблюдением и уровень снижения слуха не установлено.

Слухопротезирование в Центре слуховой реабилитации АВРОРА было проведено 24 детям с ССН современными цифровыми слуховыми аппаратами с расширенным частотным диапазоном производства фирмы Oticon (Дания). Слуховые аппараты (СА) настраивали в соответствии с рекомендациями педиатрического метода подбора DSL по результатам проведения поведенческой аудиометрии с постепенным увеличением уровня усиления под контролем сурдопедагога и опрос родителей об изменениях в слуховом поведении протезированного ребенка. Мониторинг СЛУХОЯЗЫКОВОГО развития проводил сурдопедагог сразу после настройки СА, затем, на следующий день после проведения слухопротезирования, через 2 недели после слухопротезирования, в дальнейшем каждые 3 месяца. Оценивали реакцию на неречевые звуки и язык, разборчивость речи, комфортность СА, развитие собственной речи.

Результаты слухопротезирования такие: 3 детей не используют слуховые аппараты (у одного ребенка и степень тугоухости, другая имеет флуктующий слух, третий ребенок имеет грубую сопутствующую неврологическую патологию) 19-ть детей постоянно используют СА; 2 детей слухопротезировано недавно, что не дает возможности оценить результаты их слухопротезирования.

Развитие речи: 1 ребенок находится в «доречевой» периоде, в 17-ти детей развитие речи удовлетворительное, у 2-х пациентов наблюдается задержка речевого развития. При этом 7 детей посещает общеобразовательные детские сады, 4 ребенка посещают общеобразовательные школы, 6-ть детей неорганизованные, 2 находятся на индивидуальном обучении через сопутствующие заболевания, 1 ребенок посещает школу для глухих и 1 ребенок детский сад для слабослышащих.

Таким образом опыт обследования и слухопротезирования детей с ССН в Центре слуховой реабилитации Аврора позволяет сделать следующие выводы:

1. Для выявления CCH у детей обязательно следует проводить регистрацию КСВП с целью выявления характерных признаков слуховой нейропатии.

2. Диагностика и слухопротезирования детей с ССН требуют больше диагностических и сурдопедагогических усилий по сравнению с детьми с сенсоневральной тугоухостью.

3. Лучшие результаты слухопротезирования наблюдаются при использовании слуховых аппаратов с большей скоростью обработки звука и расширенным частотным диапазоном. Учитывая ухудшение разборчивости речи при наличии шума, СА должны иметь функцию шумопонижения и направленные микрофоны для улучшения соотношения между шумом и языком.

4. Слухопротезирование детей с ССН может привести к улучшению разборчивости речи (в нашем случае в 70%) и способствовать их успешной социальной адаптации.