Слухова нейропатія

ОГЛАВЛЕНИЕ

1. Рівні ураження структур органів слуху при ССН
2. Симптоми синдрому слухової нейропатії
3. Причини виникнення синдрому слухової нейропатії
4. Поширеність синдрому слухової нейропатії
5. Слуховий скринінг (виявлення) синдрому слухової нейропатії
6. Комплексна діагностика синдрому слухової нейропатії
7. Клінічні прояви ССН
8. Реабілітація дітей з синдромом слухової нейропатії
9. Досвід Медичного центру АВРОРА™ в діагностиці та реабилитації дітей з синдромом слухової нейропатії
10. Опис клінічних випадків
11. В яких випадках слід звертатися до Медичного центру АВРОРА™ для діагностики синдрома слухової нейропатії

Об’єктивно-аудіометрично ССН характеризується наявністю отоакустичної емісії (ОАЕ) та/або мікрофонного потенціала (МП) завитки внутрішнього вуха і відсутністю або більшим порушенням коротколатентних слухових викликаних потенціалів (КСВП).

Про що говорить наявність ОАЕ і/або МП і відсутність КСВП? 

Згадаймо, що зовнішні волоскові клітини (ЗВК) (Малюнок 1) підсилюють коливання базилярної мембрани завитки внутрішнього вуха і в процесі посилення генерують отоакустичну емісію (ОАЕ), яка проводиться від завитки через овальне вікно, слухові кісточки, і базилярну мембрану в зовнішній слуховий прохід. Внутрішні волоскові клітини (ВВК) під впливом коливань базилярної мембрани виробляють електричні потенціали, які викликають виділення особливої хімічної речовини (медіатору) в синапси (контакти) між ВВК і короткими відростками (дендритами) нервових клітин (нейронів) слухового нерва. Медіатор викликає електричне збудження в дендритах і тілі нейрона слухового нерва, розташованого в спіральному ганглії. Далі електричне збудження поширюється по довгому відростку (аксону) слухового нерва до кохлеарного ядру і від нього - через нервові структури органу слуху стовбура головного мозку і підкоркових структур - в слухову зону кори головного мозку.

Малюнок 1. Схема органу Корті завитки внутрішнього вуха. Адаптовано Є.В. Соколовою.

Тобто, об'єктивні аудіометричні дані про ОАЕ, МП і КСВП свідчать про такі характеристики слухової нейропатії:

• Наявність ОАЕ і МП завитки свідчить про нормальну роботу середнього вуха і зовнішніх волоскових клітин (ЗВК) завитки внутрішнього вуха.
• Відсутність або велике порушення КСВП свідчить про порушення: (а) генерації нервових імпульсів внутрішніми волосовими клітинами (ВВК) завитки внутрішнього вуха, (б) передачі нервових імпульсів через синапси (контакти) між ВВК і волокнами слухового нерва, і (в) проведення нервових імпульсів волокнами слухового нерва.

Рівні ураження структур органу слуху при ССН

Виникнення ССН може бути обумовлено ураженням різних структур слухового аналізатора, зокрема:

• внутрішніх волоскових клітин (ВВК);
• синапсів між ВВК і короткими відростками (дендритами) нейронів слухового нерва;
• дендритів і аксонів слухового нерва, клітин спірального ганглія;
• стволомозкових відділів органу слуху;
• комбінації вищевказаних локалізацій.

Прояв синдрома слухової нейропатії

Клінічні прояви ССН різноманітні і можуть відрізнятися у різних пацієнтів. Вони включають:

• Порушення слуху від незначної до глибокої приглухуватості і глухоти
• Нестабільність порогів чутності - тимчасові поліпшення і погіршення слуху.
• Невідповідність порушення сприйняття мови і тональних порогів чутності.
• Порушення сприйняття мови в шумі в порівнянні зі сприйняттям мови при сенсоневральній приглухуватості з таким же зниженням слуху.
• Порушення сприйняття мови при нормальних порогах чутності тонів.
• Затримка мовного розвитку.

Виразність проявів різна - від повної відсутності реакції на звук до незначних порушень слуху і сприйняття мови.

При проведенні комплексного аудіометричного обстеження дітей з ССН виявляється одна загальна ознака для всіх дітей, які страждають на цю патологію - результати аудіометричних тестів свідчать про нормальне функціонування зовнішніх волоскових клітин і значне порушення проведення нервових імпульсів слуховим нервом.

Характерними ознаками ССН є наявність нормальної викликаної отоакустичної емісії (ОАЕ) і мікрофонного потенціалу (МП) завитки, що свідчать про збережену функцію зовнішніх волоскових клітин. Наявність викликаної ОАЕ є непостійною діагностичною ознакою, оскільки приблизно у 30% дітей з ССН ОАЕ з часом перестає реєструватися з поки що невстановленої причини. При цьому мікрофонний потенціал (МП) завитки внутрішнього вуха зберігається і є стійкою діагностичною ознакою ССН.

Малюнок 2.Мікрофонний потенціал (МП), зареєстрований у дитини зі слуховою нейропатиєю при реєстрації КСВП. Реєструється мікрофонний потенціал (МП) завитки внутрішнього вуха, а хвилі КСВП не реєструються. Адаптовано Є.В. Соколовою з Guidelines for Cochlear Microphonic Testing. Ver. 2.0. 20 Sept. 2011. NHSP Clinical Group.

Іншою важливою діагностичною особливістю ССН є грубе порушення проведення нервового імпульсу по слуховому нерву і підкорковим структурам слухового аналізатора, що проявляється у відсутності або значно змінених КСВП. У більшості випадків результати КСВП демонструють повну відсутність характерних піків. У деяких випадках при високих рівнях стимуляції (вище 70 дБ НПС) вдається зареєструвати п'яту хвилю КСВП (хвилю V) з низькою амплітудою і сильно подовженою латентністю - з великою затримкою в порівнянні з латентністю при сенсоневральній приглухуватості з таким же зниженням слуху.

Акустичний рефлекс внутрішньовушних м'язів найчастіше не реєструється. Це пояснюється тим, що при синдромі слухової нейропатії блокується або десинхронізується проведення нервового імпульсу по аферентній дузі акустичного рефлексу. У деяких випадках акустичний рефлекс реєструється на високих рівнях стимуляції (Berlin C і співавтори, 2010).

Результати суб'єктивної аудіометрії характеризуються різноманітністю зниження слуху - від нормальних порогів чутності до глухоти. Чіткість голосу порушена в різному ступені - від незначної до повного нерозуміння мови. Характерна мовно-тональна дисоціація - за даними G. Rance (2007), більш ніж в половині випадків ССН розбірливість мови гірше, ніж очікувалося за результатами порогової тональної аудіометрії. Чіткість голосу в шумі порушена - відзначається істотне утруднення розуміння мови на тлі навіть незначного шуму.

Причини виникнення синдрому слухової нейропатії

ССН є полі етіологічним захворюванням, тобто має різні причини. Встановлено, що факторами ризику ССН у дітей є:

• Спадковість, генетичні зміни;
• Недоношеність;
• Аноксія;
• Низька вага при народженні;
• Внутрішньоутробна інфекція;
• Гіпербілірубінемія (жовтяниця новонароджених);
• Вроджена відсутність/аплазія слухового нерва;
• Затримка анатомо-фізіологічного дозрівання органу слуху.

Генетично обумовлене порушення слуху при ССН може бути ізольованим і синдромних. До ізольованих генетичних ССН відносяться порушення, обумовлені мутаціями генів отоферліна і пейвакіна. З синдромних генетичних порушень, одним з ознак яких є ССН, можуть бути атаксія Фрідріха, хвороба Charcot-Marie-Tooth, хвороба Refsum.

Одним з провідних патогенетичних чинників розвитку ССН є гіпербілірубінемія (жовтяниця новонароджених). Гіпербелірубінемія новонароджених призводить до виникнення патологічних змін на рівні стволомозкових ядер при непошкодженому (інтактному) завитку внутрішнього вуха.

ССН діагностується при недорозвиненому або відсутньому слуховому нерві при наявності нормально розвиненому і нормально функціонуючому завитку внутрішнього вуха. При дослідженні методом комп'ютерної томографії, недорозвинення або відсутність слухового нерва було виявлено у 9 з 51 дитини з аудіологічними ознаками ССН (Buchman C., et al 2006).

У деяких новонароджених слухова нейропатія може бути тимчасовою і бути ознакою незрілості або неповної мієлінізації (покритті мієліном) нейронів слухової системи. У таких випадках, ССН проходить сам собою і слух стає нормальним до 12-24 місяців життя.

Поширеність синдрому слухової нейропатії

Дослідження в багатьох країнах світу виявило синдром слухової нейропатії у:

• 3% новонароджених, які не пройшли слуховий скринінг (позитивний результат скринінгу),
• 19% новонароджених з виявленими в результаті скринінгу незворотними порушеннями слуху,
• 40% новонароджених у відділенні інтенсивної терапії новонароджених,
• 14,5% дітей з порушеннями слуху,
• 8% дітей з важкою приглухуватістю.

Слуховий скринінг (виявлення) синдрому слухової нейропатії

В кінці 1990-х - на початку 2000-х років найбільш широко застосовуваним методом слухового скринінгу новонароджених в США і деяких інших країнах була отоакустична емісія (ОАЕ). Але вже к середині 2000-х років стала проявлятися велика поширеність у новонароджених синдрому слухової нейропатії, при якій присутня ОАЕ. Тому вже в Затвердженні позиції Об'єднаного комітету по слуху немовлят США 2007 року (2007 Joint Committee on Infant Hearing Position Statement) було наказано проводити слуховий скринінг в палатах інтенсивної терапії новонароджених і при наявності факторів ризику слухової нейропатії обов'язково із застосуванням коротколатентних слухових викликаних потенціалів (КСВП). Щоб уникнути ризику пропустити втрату слуху при скринінгу, багато програм слухового скринінгу новонароджених в США, Канаді, Великобританії, країнах Євросоюзу, Туреччини та інших країн до кінця 2000-х років стали застосовувати метод слухового скринінгу по КСВП у всіх новонароджених.

Так сталося і в Медичному центрі АВРОРА ™: почавши застосовувати в середині 2000-х років для слухового скринінгу новонароджених ОАЕ, накопичуючи медичні дані про ССН до кінця 2000-х років, АВРОРА ™ повністю перейшла на слуховий скринінг дітей з КСВП.

Комплексна діагностика синдрому слухової нейропатії

Як зазначалося вище, головною ознакою ССН є поєднання збереженої функції зовнішніх волоскових клітин (НВК) та порушеної або відсутньої функції слухового нерва. Для діагностики стану цих структур необхідно провести відповідні обстеження.

Обсяг методик для діагностики ССН широко обговорювався фахівцями багатьох країн світу і в цілому був прийнятий на спеціальному Симпозіумі по синдрому слухової нейропатії в межах Міжнародної конференції по слуху у новонароджених 2008 року в місті Комо (Італія) і продовжує розвиватися, накопичуючи дані доказової медицини.

На даний час комплекс обстеження для діагностики ССН включає наступні методи.

Сурдологічна (ауділогічна) діагностика

Дослідження функції зовнішніх волоскових клітин (ЗВК) шляхом реєстрації мікрофонного потенціалу (МП) завитки внутрішнього вуха методом реєстрації КСВП і/або електрокохлеографіі (ЕКоГ) і викликаної отоакустической емісії (ВОАЕ). Зареєстровані МП і ВОАЕ свідчать про збережену функцію ЗВК.

Дослідження функції слухового нерву і підкоркових структур слухового аналізатора шляхом реєстріціі КСВП. Для ССН притаманна відсутність КСВП або реєстрація аномальних КСВП (може реєструватися єдина низькоамплітудна хвиля V на високих рівнях стимуляції - вище 80 дБ НПС).

Дослідження провідних шляхів методом реєстрації акустичного рефлексу (АР) внутрішньовушних м'язів. 

Характерною діагностичною ознакою ССН є відсутність іпсі- і контралатерального АР.

Визначення ступеню порушення тонального слуху. 

Якщо можливо, проводиться суб'єктивна аудіометрія відповідно до віку дитини. Пороги чутності можуть не відрізнятися від норми або свідчити про різний ступінь зниження слуху - від легкого до глухоти. Пороги чутності можуть бути нестабільними при повторних обстеженнях. Тому при діагностиці ССН доцільно неодноразове проведення аудіометрії.

Вивчення анатомічних особливостей структур завитки, слухового нерву, стволомозкових структур слухового аналізатора

Структурні особливості завитки внутрішнього вуха, слухового нерва і стволомозкових структур органу слуху визначають за допомогою методів візуалізації - досліджень за допомогою комп'ютерної томографії (КТ) і методом магнітно-ядерного резонансу (МЯР). Ці дослідження дозволяють, зокрема, виявити вроджену відсутність/аплазыю слухового нерва.

Дослідження методом візуалізації є обов'язковим для дітей з підозрою на ССН і проводяться в профільних закладах охорони здоров'я за направленням лікарів Медичного центру АВРОРА™.

Виявлення супутніх захворювань

Консультація суміжних спеціалістів. Дітям з виявленою ССН необхідно пройти обстеження у невролога (невропатолога) для оцінки стану периферійних і черепно-мозкових (краніальних) нервів. При необхідності проводиться також консультація окуліста, ендокринолога, кардіолога.

На ці обстеження дітей з ССН направляють до профільних установ охорони здоров'я лікарі Медичного центру АВРОРА™.

Клінічні прояви ССН

Затримка дозрівання слухового аналізатора. 

ССН, що виявляється у новонароджених дітей, може бути ознакою затримки дозрівання органу слуху. У цьому випадку після ретельної діагностики та виключення важкої патології слухового нерва рекомендується слухопротезування і спостереження за станом слуху дитини, зокрема, періодичне обстеження КСВП і поведінкова аудіометрія кожні три місяці - до віку 24 місяців, що визначається індивідуальним планом реабілітації дитини в Медичному центрі АВРОРА™ .

У разі індивідуальної затримки дозрівання слухового аналізатора слух може нормалізуватися або покращитися до 18-24-місячному віку дитини. У цей період доцільно стимулювати слухову систему за допомогою слухових апаратів з обов'язковим контролем стану слухової системи об'єктивними методами (ОАЕ, КСВП, АР) і слухомовного розвитку сурдопедагогом кожні три місяці.

Компенсована форма ССН. У дітей з такою формою СН розвивається здатність адекватно сприймати мовлення і реагувати на немовні сигнали в тиші. Але можуть виникати істотні труднощі розуміння мови на тлі навіть незначного шуму. Такі діти можуть бути кандидатами на використання FM-систем, які підвищують співвідношення мова/шум і істотно полегшують сприйняття мови таким дітям.

Різна ступінь порушення розбірливості мови в поєднанні з порушенням порогів чутності. При легкому та середньому порушенні розбірливості мови слухопротезування може бути ефективним. Але при тяжкому порушенні розбірливості мови рекомендується кохлеарна імплантація - при відсутності протипоказань.

Реакція на звук відсутня і не відновлюється. Зазвичай це обумовлено відсутністю або важким ураженням слухового нерва. В цьому випадку слухопротезування і кохлеарна імплантація не ефективні. Такі діти повинні бути інтегровані в середу глухих і навчатися жестової мови.

Реабілітація дітей з синдромом слухової нейропатії

Слухомовна реабілітація дітей з ССН ускладнюється наступними факторами:

• Пороги чутності не можуть бути визначені за результатами КСВП, бо КСВП відсутні.
• Пороги чутності не є показником розбірливості мови; відзначаються часті випадки мовно-тональної дисоціації (невідповідності між тональними порогами і сприйняттям мови).
• Рівень ураження слухової системи не завжди можна визначити в процесі клінічної сурдологічної (аудіологічної) діагностики.
• Успіх слухомовної реабілітації не може бути передбачений за результатами порогової аудіометрії.

Встановленими доказовою медициною методами слухової реабілітації дітей із ССН є слухопротезування та кохлеарна імплантація. Зокрема, результати загального дослідження Rance G. (2007) показали, що слухопротезування дітей із ССН дозволяє покращити розбірливість мови у 50% протезованих дітей. У Медичному центрі АВРОРА™ також накопичений позитивний досвід слухопротезування дітей із ССН.

Вибір методу реабілітації дітей із ССН залежить від результатів суб'єктивної (поведінкової) аудіометрії. Дітям з підвищеними пороговими схильностями слід рекомендувати пробне слухопротезування. Оскільки слух у дітей раннього віку з ССН може змінитися, необхідно регулярно здійснювати моніторинг стану слуху для переналаштування  електроакустичних параметрів слухових апаратів. Також необхідно регулярно проводити оцінку слухового розвитку дитини сурдопедагогом за допомогою анкетування батьків і спостережень за дитиною.

Спостереження дуже важливе, оскільки слухопротезування дітей із ССН не завжди призводить до значущого прогресу слухового розвитку дитини. Слухопротезовані діти, у яких не відзначається прогресу в слухомовному розвитку, є кандидатами на кохлеарну імплантацію. ДУЖЕ ВАЖЛИВО: питання про доцільність кохлеарної імплантації, яка є незворотнім втручанням, повинно вирішуватися тільки після пробного слухопротезування і занять з розвитку слуху та мовлення. Причому кохлеарна імплантація дітей із ССН не дає 100% гарантії успішної слухомовної реабілітації дітей, особливо у випадках гіпоплазії слухового нерва і ураження стволомозкових структур органу слуху.

Досвід Медичного центру АВРОРА™ в діагностиці і реабілітації дітей з синдромом слухової нейропатії

У Медичному центрі слухової реабілітації АВРОРА™ накопичений досвід діагностики та слухомовної реабілітації 45 дітей з ССН. Вік цих дітей на момент діагностики становив від 6 місяців до 10 років. Зниження слуху, визначене за результатами суб'єктивної (поведінкової) аудиометрии, варіював від приглухуватості першого ступеня до глухоти за прийнятою в Україні класифікацією. ССН була діагностована із застосуванням вищезгаданих методів. Огляд проводився кожні три місяці.

У трьох з 45 дітей (7%) відбулася нормалізація слуху до соціально адекватного рівня і подальша слухова реабілітація їм була не потрібна.

Слухопротезування сучасними цифровими слуховими апаратами з розширеним частотним діапазоном фірми Oticon (Данія) було проведено 24 з 45 дітей з ССН (53%) . Моніторинг слухомовного розвитку дітей проводився сурдопедагогом. Оцінювали реакцію дітей на мовні та немовні звуки, розуміння мови, комфортність посилення слухового апарату, мовленнєвий розвиток.

Результати слухопротезування. У 19 дітей (42% всієї групи ССН і 79% слухопротезованих дітей цієї групи), які постійно користуються слуховими апаратами. 

З них, у 17 дітей (38% всієї групи ССН і 71% слухопротезованих дітей цієї групи) відзначається задовільний рівень слухомовного розвитку.

22 з 24 слухопротезованих дітей групи із ССН досягли відповідного віку і здобувають освіту таким чином:

• семеро дітей (16% групи з ССН) звичайні дитячі садки,
• чотири дитини (9%) навчаються в загальноосвітній школі,
• шестеро дітей (13%) виховуються вдома,
• одна дитина (2%) відвідує садок для дітей з вадами слуху.
• одна дитина (2%) навчається в школі глухих,
• двоє дітей (4%) займаються за індивідуальним планом у зв'язку з наявністю супутніх захворювань.

Таким чином, наш досвід свідчить про те, що слухопротезування дітей з ССН може призвести до поліпшення розбірливості мови (в нашому випадку у 71% слухопротезованих дітей) і сприяти їх успішній соціальній адаптації.

Про досвід діагностики та реабілітації дітей з ССН в Медичному центрі АВРОРА™ Головний лікар Медичного центру, лікар-отоларинголог-сурдолог Олена Михайлівна Хоменко розповіла на Другій конференції Української асоціації отіатрів, отонейрохірургів і отоневрологів, що відбулася в Києві 13-14 вересня 2012 року.

Опис клінічних випадків

Дані отримані Головним лікарем Медичного центру АВРОРА ™, лікарем-отоларингологом-сурдолог Оленою Михайлівною Хоменко.

Для дотримання конфіденційності пацієнтів ініціали дітей змінені, а дати народження не наводяться.

Дитина Л.А.

Батьки дитини звернулися до Медичного центру АВРОРА™, коли дитині було п’ять років.

Анамнез: Дитина народилася недоношеною, вага при народженні 900 грамів.

Головна скарга: Відставання в мовному розвитку, мова дитини незрозуміла, не промовляє багато мовних звуків.

Результати обстеження слуху (Малюнок 3):

• Отоакустична емісія не зареєстрована ні на правому, ні на лівому вусі.
• Акустичні рефлекси не зареєстровані по обидва боки.
• При дослідженні методом реєстрації КСВП зареєстрований мікрофонний потенціал (МП) завитки внутрішнього вуха, але піки КСВП відсутні.
• Дитяча ігрова аудіометрія: двобічне ураження звуковосприймаючого апарату, туговухість III ступеня.

Діагноз: Синдром слухової нейропатії.

Слухова реабілітація: Дитина слухопротезована бінаурально слуховими апаратами Oticon Vigo BTE Power (Данія). Пройшла курс занять з сурдопедагогом з розвитку слуху та мовлення. Відмічається значний прогрес слухомовного розвитку.

Освіта: Дитина відвідує звичайну школу.

Малюнок 3. Результати дослідження дитини ЛА. 1 - Обстеження методом КСВП; зареєстрований мікрофонний потенціал (А), піки КСВП не зареєстровані. 2 - пороги чутності, визначені за допомогою дитячої ігрової аудіометрії. Спостереження лікаря Е.М. Хоменко.

Дитина В.А.

Батьки звернулися до Медичного центру АВРОРА™, коли дитині було 18 місяців.

Анамнез: переніс гіпербілірубінемію (жовтяницю) новонароджених, рівень білірубіну складав 489 ммоль/л.

Головна скарга:  Відставання в мовному розвитку, погана реакція на звуки.

Результати дослідження слуху (Малюнок 4):

• Отоакустична емісія (ОАЕ) не зареєстрована на обох вухах.
• Акустичні рефлекси (АР) не зареєстровані с обох сторін.
• При дослідженні методом реєстрації КСВП зареєстрований мікрофонний потенціал (МП) завитки внутрішнього вуха, піки КСВП відсутні.
• Дитяча ігрова аудіометрія:  двостороннє важке ураження звукосприймаючого апарату.

 Діагноз:  Синдром слухової нейропатії.

Слухова реабілітація:  Дитина слухопротезована бінаурально слуховими апаратами Oticon Safari 300 SP (Данія).  Пройшла курс занять з сурдопедагогом з розвитку слуху і мови.  Відмічається значний прогрес в слухомовному розвитку.

Малюнок 4. Результати дослідження слуху дитини В. А. Позначення ті ж, що і на малюнку 3. Спостереження лікаря Е.М. Хоменко.

В  яких випадках треба звертатися до Медичного центру АВРОРА™ для діагностики синдрому слухової нейропатії

УВАГА, БАТЬКИ! Сурдологічне (аудіологічне) обстеження дітей з метою виявлення ССН рекомендовано в таких випадках:

Діти із затримкою мовного розвитку.

Діти будь-якого віку з факторами ризику по ССН:

• Перинатальна асфіксія дитини (порушення дихання) при пологах;
• Гіпоксія дитини (низький рівень кисню в крові) при пологах;
• Тривала штучна вентиляція легенів дитини;
• Недоношеність дитини;
• Мала вага дитини при народженні - менш ніж 1500 грамів;
• Перебування в палаті інтенсивної терапії дитини п'ять і більше днів;
• Гіпербілірубінемія (жовтяниця) новонароджених;
• Демієлінізація нервових волокон;
• Спадковість, генетичні порушення слуху або підозра на їх наявність, зокрема, периферичні нейропатії:

-  атаксія Фридриха,
-  хвороба Charcot-Marie-Tooth,
-  хвороба Refsum,

• черепно-мозкова травма дитини.

Посилання на літературу:

1. Berlin C., Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P., Montgomery P., Shallop J., Russell B., Frisch S. Multi-site diagnosis and management of 260 cases with  Auditory Neuropathy Auditory Dys-synchrony (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder). Int. J. of Audiology 2010; 49, 30-43.

2. Rance G. Speech perception in noise for children with auditory neuropathy/dys-synchrony type hearing loss / G Rance, E. Barker, R. Dowell et al.// Ear. Hear. – 2007. – Vol. 28, N. 3. – P. 351-360.